Eaton-Lambertov sindrom (G73.1*): Uzroci, simptomi i učinkoviti pristupi liječenju
Što je Eaton-Lambertov sindrom?
Eaton-Lambertov sindrom, označen šifrom G73.1*, rijedak je autoimuni poremećaj koji utječe na prijenos signala između živaca i mišića. Ovaj sindrom često se javlja kao paraneoplastični sindrom, povezan s malignim bolestima poput sitnoćelijskog raka pluća (C80). Osnovna karakteristika je mišićna slabost i smanjenje refleksa.Uzroci Eaton-Lambertova sindroma
Glavni uzrok ovog sindroma je proizvodnja autoantitijela koja ometaju funkciju kalcijevih kanala u živčanim završecima, što sprječava oslobađanje acetilkolina – ključnog neurotransmitera za kontrakciju mišića. Najčešći uzroci uključuju:- Sitnoćelijski rak pluća (C80) – povezan je s većinom slučajeva.
- Autoimuni poremećaji – u manjem broju slučajeva javlja se bez povezanosti s malignim bolestima.
Simptomi Eaton-Lambertova sindroma
Simptomi se razvijaju postepeno i mogu varirati u intenzitetu. Najčešće uključuju:- Slabost mišića, posebno u nogama i rukama.
- Poteškoće s hodanjem i penjanjem uz stepenice.
- Smanjeni ili odsutni refleksi.
- Suha usta i poremećaji funkcije autonomnog živčanog sustava (npr. konstipacija).
- Poboljšanje snage mišića nakon ponavljanja aktivnosti ("postaktivacijsko poboljšanje").
Dijagnoza Eaton-Lambertova sindroma
Za dijagnozu ovog sindroma potrebno je detaljno kliničko ispitivanje i dijagnostičke pretrage:- Klinički pregled
- Procjena mišićne slabosti i refleksa.
- Elektromiografija (EMG)
- Test koji procjenjuje električnu aktivnost mišića i identificira smanjeni prijenos signala.
- Krvne pretrage
- Detekcija autoantitijela protiv kalcijevih kanala.
- Snimanje (CT, PET-CT, ili MRI)
- Traženje osnovne malignosti, posebice raka pluća.
- Pulmološke pretrage
- Kod sumnje na sitnoćelijski rak pluća, provodi se bronhoskopija ili biopsija.
Liječenje Eaton-Lambertova sindroma
Liječenje ovog sindroma usmjereno je na rješavanje osnovne bolesti (npr. malignosti) i smanjenje autoimune reakcije.1. Liječenje osnovnog uzroka
- Rak pluća: Kirurgija, kemoterapija, radioterapija ili imunoterapija ključni su za liječenje maligniteta povezanog sa sindromom.
2. Imunomodulatorna terapija
- Kortikosteroidi: Smanjuju autoimunu aktivnost.
- Intravenski imunoglobulini (IVIG): Koriste se za neutralizaciju štetnih protutijela.
- Plazmafereza: Postupak kojim se uklanjaju autoantitijela iz krvi.
3. Simptomatska terapija
- Lijekovi koji pojačavaju prijenos signala: Amifampridin je posebno učinkovit za poboljšanje mišićne funkcije.
- Fizioterapija: Za održavanje pokretljivosti i jačanje mišića.