Progresivna Supranuklearna Oftalmoplegija (G23.1): Simptomi, Dijagnoza i Liječenje
Progresivna Supranuklearna Oftalmoplegija (G23.1): Detaljan Vodič
Progresivna supranuklearna oftalmoplegija (PSP), poznata i kao Steele-Richardson-Olszewski sindrom, rijetka je neurodegenerativna bolest koja prvenstveno pogađa pokret očiju, ravnotežu i motoričke funkcije. Rano prepoznavanje i ciljani pristup liječenju mogu pomoći u usporavanju progresije bolesti i poboljšanju kvalitete života.Što je Progresivna Supranuklearna Oftalmoplegija?
PSP je bolest koja uzrokuje degeneraciju specifičnih dijelova mozga, uključujući bazalne ganglije i moždano deblo. Ova degeneracija dovodi do teškoća u kretanju očiju, problema s hodanjem, te poremećaja govora i gutanja. Bolest najčešće počinje u dobi između 50 i 70 godina i napreduje tijekom vremena.Uzroci PSP-a
Točan uzrok PSP-a nije potpuno razumljiv, ali uključuje:- Nakupljanje tau proteina: Nenormalna agregacija ovog proteina uzrokuje smrt živčanih stanica.
- Genetski faktori: Iako PSP obično nije nasljedna, određene genetske mutacije mogu povećati rizik.
- Neurodegenerativni procesi: Slično Parkinsonovoj bolesti, degeneracija neurona ključna je za razvoj simptoma.
Simptomi Progresivne Supranuklearne Oftalmoplegije
PSP ima raznovrsne simptome koji uključuju: 1. Očne simptome:- Otežano kretanje očima, posebno prema dolje.
- Zamagljen vid i poteškoće s fokusiranjem.
- Gubitak ravnoteže i česti padovi.
- Ukočenost mišića, posebno u vratu i trupu.
- Sporo kretanje, slično Parkinsonovoj bolesti.
- Poremećaj artikulacije.
- Teškoće s gutanjem (disfagija).
- Promjene raspoloženja, poput depresije i razdražljivosti.
- Kognitivni pad, uključujući probleme s planiranjem i donošenjem odluka.
Dijagnoza Progresivne Supranuklearne Oftalmoplegije
Dijagnoza PSP-a temelji se na kliničkom pregledu i isključivanju drugih bolesti, poput Parkinsonove bolesti.- Klinički pregled: Identifikacija karakterističnih simptoma, poput problema s očima i ravnotežom.
- MRI mozga: Otkrivanje atrofije moždanog debla, osobito srednjeg mozga.
- Neurološka procjena: Procjena motoričkih, kognitivnih i nemotoričkih simptoma.
- Testiranje očiju: Provjera funkcije pokreta očiju i odgovora na podražaje.
Liječenje Progresivne Supranuklearne Oftalmoplegije
Iako trenutno ne postoji lijek za PSP, terapije mogu pomoći u upravljanju simptomima: 1. Farmakološko liječenje:- Levodopa: Pomaže kod ukočenosti mišića, ali je manje učinkovita nego kod Parkinsonove bolesti.
- Antidepresivi: Za upravljanje depresijom i anksioznošću.
- Vježbe za održavanje ravnoteže i fleksibilnosti.
- Trening za sigurno kretanje i smanjenje rizika od padova.
- Poboljšanje govora i tehnika za sigurnije gutanje.
- Duboka stimulacija mozga (DBS) istražuje se kao eksperimentalna opcija.
- Terapija za pacijente i obitelj u svrhu prilagodbe na svakodnevne izazove.